СПОНТАННАЯ КРАНИАЛЬНАЯ ЛИКВОРЕЯ

Спонтанная ликворея (СЛ) - истечение цереброспинальной жидкости (ЦСЖ)  из врожденных или образовавшихся вследствие разных нетравматических причин дефектов в костях черепа и твердой мозговой оболочке.

Истечение ЦСЖ может быть постоянным или периодическим (усиливающимся при изменении положения головы, натуживании), капельным или струйным. Иногда СЛ бывает скрытой, когда ЦСЖ затекает в носоглотку или поглощается подкожной клетчаткой.

Среди всех случаев ликвореи СЛ составляет около 20%. Различают носовую ликворею (наиболее частая форма СЛ), ушную и орбитальную  (очень редкая форма).

СЛ разделяют на первичную (идиопатическую), явную причину которой установить не удается, и вторичную, когда к образованию ликворной фистулы приводит определенная патология.

Этиопатогенез

Наиболее часто  врожденный или приобретенный дефект основания черепа при носовой СЛ локализуется в клиновидном синусе (39-42,9%), решетчатой кости (28,6-29%) или ее  ситовидной пластинке (26-28,6%). Реже дефект находится в задней стенки лобной пазухи. В исключительно редких случаях ликворная фистула может располагаться в пирамиде височной кости. В этом случае ЦСЖ попадает сначала в полость среднего уха, а потом через  слуховую трубу в носоглотку и полость носа.

При ушной СЛ, помимо нарушения целости барабанной перепонки, костный дефект локализуется в крыше барабанной полости, в средней или задней черепных ямках.

 Предрасполагающие факторы  СЛ включают в себя ожирение, врожденные дефекты основания черепа (ситовидной пластинки, решетчатой, клиновидной и лобных пазух), гиперпневматизацию клиновидного синуса, пустое турецкое седло. Локализация СЛ в латеральном отделе клиновидной кости и большие дефекты основания черепа увеличивают вероятность возникновения рецидивирующей формы СЛ.

В основе СЛ может лежать заболевание соединительной ткани, например, синдром Марфана,  при  котором наблюдается истончение твердой мозговой оболочки, гиперподвижность суставов, повышенная эластичность кожи, отслойка сетчатки. Причиной СЛ могут являться патологические процессы головного мозга и костей черепа (воспалительного, опухолевого или дисэмбриогенетического происхождения).  Ряд авторов считают, что при  СЛ постоянно или периодически повышается внутричерепное давление, что препятствует самостоятельному закрытию фистулы. Другие повторы предполагают  развитие локальной резорбции тканей в области передних отделов основания черепа при нормальном внутричерепном давлении.

Чаще всего фистула образуется в паутинной и твердой мозговых оболочках, тесно связанных с обонятельными нитями, которые проходят через тонкую ситовидную пластинку. Здесь часто возможны  врожденные дефекты, формирующиеся в эмбриональном периоде.

Ушная СЛ имеет возрастные акценты. У детей причиной является врожденный порок развития лабиринта, который способствует возникновению рецидивирующего менингита и глухоты. У взрослых причинами СЛ может быть выпячивание паутинной оболочки через врожденный дефект крыши барабанной полости, либо приобретенный дефект паутинной оболочки вследствие динамических факторов (повышенное внутричерепное давление). Дефекты крыши барабанной полости чаще являются множественными.

Возникновение орбитальной СЛ связывают с рецидивирующим воспалительным процессом в лобных пазухах, причем патологический процесс захватывает орбиту и переднюю черепную ямку.

СЛ встречается чаще у женщин, страдающих ожирением (94%). Средний возраст больных составляет 49,6 года, а индекс массы тела 35,9 кг/ м2.

Клиника

Для СЛ являются характерными ортостатические головные боли, связанные, как считают, с интракраниальной  гипотензией. Описаны случаи, когда головные боли при СЛ появляются при минимальной нагрузке, а не при изменении положения тела или носят антиортостатический характер, что скорее можно объяснить повышением внутричерепного давления.

В случае длительной и обильной ликвореи могут наблюдаться признаки общей астенизации и дегидратации в виде сухости кожных покровов и видимых слизистых, а также похудания. При скрытой и незначительно выраженной  ликворее жалобы могут отсутствовать.

При явной носовой ликворее может возникать ночной кашель в результате попадания ЦСЖ в трахеи и бронхи при длительном положении больного на спине с возможным последующим развитием бронхита.

Важным симптомом носовой СЛ является нарушение обоняния в виде ан- или гипосмии, чаще с одной стороны. Нарушение зрения свидетельствует в пользу повреждения передних отделов основания черепа.

Для отореи характерны глухота или снижение слуха. Снижение слуха прямо пропорционально интенсивности ликвореи, поскольку ЦСЖ сообщается с перилимфой через водопровод улитки.

Среди других серьезных осложнений ликвореи можно назвать бронхит и бронхопневмонию в результате затекания ЦСЖ в дыхательные пути. Если ЦСЖ в большом количестве скапливается в желудке, могут наблюдаться явления гастрита. Опасность серьезных интра- и экстракраниальных осложнений обусловливает необходимость своевременной диагностики и выбора лечебной тактики при спонтанной ликворее.

СЛ представляет опасное для жизни заболевание из-за угрозы инфицирования ликворной системы (гнойный менингит) вследствие сообщения полости черепа с внешней средой.

Диагностика

Наличие в анамнезе неменингококкового менингита, особенно рецидивирующего характера, может свидетельствовать об имеющейся у пациента ликворее.

Диагностика явной ликвореи  достаточно проста. Так, например, при носовой СЛ после наклона головы вниз из одной половины носа начинает капать прозрачная светлая жидкость. Дифференциальный диагноз ликвореи с вазомоторным и аллергическим ринитом проводится путем определения уровня глюкозы в выделяемой из носа жидкости. В ликворе он значительно выше, чем в отделяемом при рините.

Разработан альтернативный метод, заключающейся в анализе продуктов двумерного электрофореза носового отделяемого. При незначительном или периодическом истечении ликвора  диагностика  СЛ остается  затруднительной.

В зависимости от этиологии, клиники и возможностей лечебного учреждения для распознавания СЛ используются следующие методы: тест на бета-2-трансферрин, эндоскопический осмотр, радиоизотопные методы диагностики, тесты с красителями; лучевые методы диагностики.

Эндоскопический осмотр полости носа чаще всего служит для визуального определения изливающейся ЦСЖ и/или места ее истечения. Эндоскопическое исследование полости носа в синем свете еще более эффективно. При длительно существующей носовой ликворее в ряде случаев можно определить атрофические изменения слизистой оболочки с истончением и мацерацией покровного эпителия.

Радиоизотопный метод является достаточно чувствительным для диагностики ликвореи вообще, но не для  локализации ликворного свища. Используются тесты с красителями - индигокармином, флюоресцирующими веществами, метиленовой синью.

Определение b-2 фракции трансферрина (тау-белка) в отделяемом из носа в настоящее время является золотым стандартом при подтверждении диагноза СЛ. Эта фракция является специфическим белком, который содержится только в ликворе.

Для уточнения локализации свищевого хода используются лучевые методы диагностики: КТ основания черепа в аксиальной и коронарной проекциях с шагом в 2 мм, КТ-цистернография, МРТ-цистернография.

Эффективность и чувствительность КТ-цистернографии в диагностике спонтанной ликвореи достигает 71-87%. Если при КТ точно определяются повреждения основания черепа, то при ясной клинической картине СЛ необходимость в других методах диагностики отпадает.

МРТ превосходит КТ в распознавании энцефалоцеле, но хуже выявляет костные повреждения. Эффективность и чувствительность МРТ-цистернографии  при СЛ достигает 78%. Чувствительность комбинации МРТ-методов: спин-эхо (SE) T1W1 в аксиальной и сагиттальной проекциях, SE T2W1 в аксиальной и коронарной проекциях, FLAIR составляет 100% при спонтанной ликворее.

Лечение

Лечение СЛ, как правило, начинают с консервативной терапии, направленной на уменьшение секреции ликвора, снижение ликворного давления и создание благоприятных условий для прекращения ликвореи.

При неэффективности консервативной  терапии применяют оперативное лечение. Лечение спонтанной ликвореи, сопровождающейся ликворной гипертензией,  должно начинаться с шунтирующих операций, в частности, с наложения люмбоперитонального шунта. Если  это не дает эффекта, прибегают к транскраниальным и трансназальным операциям.

При транскраниальной операции по поводу СЛ выполняется костно-пластическая трепанация черепа и осуществляется пластика ликворной фистулы эпидуральным или субдуральным доступом, в зависимости от ее локализации.

При трансназальной операции проводится пластическое закрытие ликворной фистулы со стороны полости носа под контролем ринологического эндоскопа либо микроскопа.

При локализации дефекта в области ситовидной пластинки и клиновидной пазухи чаще используются трансназальные  эндоскопические методы закрытия дефекта в связи с их большей эффективностью и меньшей инвазивностью по сравнению с интракраниальными вмешательствами. Ограничениями для применения методики являются: локализация фистулы в пределах задней стенки лобной пазухи, пирамиды височной кости, размеры дефекта черепа больше 15 мм, а также дефекты другой локализации, недоступные для эндоскопа, невозможность определить локализацию фистулы до операции.

Традиционный транскраниальный доступ дает превосходный обзор, но при этом неизбежна тракция лобных долей. Другими его отрицательными последствиями являются аносмия или гипосмия после операции (до 100%) и длительная госпитализация.

Эндоскопические методы, как правило, неприменимы при оперативном лечении ушной  ликвореи, так как дефект кости или твердой мозговой оболочки недоступен для эндоскопа. При ушной ликворее для закрытия дефектов крыши барабанной полости (наиболее частой локализации дефекта) используют трансмастоидальный доступ. Частым осложнением трансмастоидального доступа является потеря слуха. В случае обнаружения множественных дефектов крыши барабанной полости  рекомендуется использовать доступ к средней черепной ямке или его комбинацию с трансмастоидальным доступом. Для закрытия дефектов в твердой мозговой оболочке в области задней черепной ямки также возможно использование трансмастоидального доступа.

Для закрытия дефектов в костях основания черепа в зависимости от доступа используют различные ткани (надкостница, широкая фасция бедра, жировая ткань, хрящ перегородки носа), а также клеевые композиции типа тиссукола, тахокомба.

Исходы оперативного лечения

Выздоровление после экстракраниальных операций наступает быстрее, чем после интракраниальных вмешательств.

Неудачный исход эндоскопической практики ликворной фистулы может быть связан с неточной локализацией ликвореи, наличием множественных фистул, смещением трансплантата, неудачным сопоставлением трансплантата и твердой мозговой оболочки, плохим заживлением раневой поверхности, присоединившейся инфекцией, повышением внутричерепного давления.

Вероятность рецидивирования СЛ, по сравнению с другими видами ликвореи, более высокая. Рецидивы СЛ после эндоназальных операций составляют 3-14%, а после транскраниальных - 10-27%. Рецидивирующая СЛ, как правило, требует повторного хирургического вмешательства.

Александр Потапов,

член-корреспондент РАМН.

Леонид Лихтерман,

профессор.

Александр Кравчук,

доктор медицинских наук.

Мери Махмурян,

Ординатор.

Институт нейрохирургии      им. Н.Н.Бурденко РАМН.